一、尿道下裂：

是一种男性尿道开口位置异常的先天畸形，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲，是小儿泌尿系统中的常见畸形。发病原因不清。

二、发病率：

0.4%左右，及200至250出生男婴中有1个尿道下裂患儿。

三、尿道下裂表现及对生活影响：

1、异位尿道口：尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位，影响正常站立排尿。

2、阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧纤维性挛缩及海绵体发育弯曲畸形。

3、包皮的异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。

4、影响外观。

四、尿道下裂分型：

依尿道口解剖位置可分为4型，即：

1、阴茎头型：尿道口位于冠状沟的腹侧，多数仅伴有轻度阴茎弯曲，少数有重度阴茎下弯。

2、阴茎体型：尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴茎阴囊交接处之间，多数伴有阴茎弯曲。

3、阴囊型：尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，阴茎弯曲严重。

4、会阴型：尿道口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常误诊为女性。

由于阴茎弯曲纠正后，尿道外口会由不同程度的向会阴回缩，故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。

五、尿道下裂常合并的畸形：

严重的尿道下裂患儿常伴有其他畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、两裂阴囊、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。

六、尿道下裂的诊断和需要做的检查：

尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。

确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。

当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括：

1.体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。

2.腹部超声。

3.染色体检查。

4.尿17酮类固醇测定。

5.腹腔镜检查及性腺活检。

七、治疗：

由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。

（一）手术目标

1、矫正阴茎下弯；

2、尿道口位于阴茎头正位；

3、能正常站立排尿；

4、阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。

（二）手术时机的选择

从心理发育角度考虑，有两个适宜的手术时机。

1、生后6～15个月：好处包括：患儿在此年龄段尚无性别意识，也并不能意识到手术是一种创伤；从此年龄段开始治疗，在患儿入学前即可以结束治疗；阴茎短小并发症可通过药物治疗；此年龄段组织愈合快。前提是在这个年龄期内，患儿的阴茎发育较好，阴茎头宽度达到1.4cm以上。

2、2～4岁：对于阴经发育较小的患儿，常等到这个年龄，待阴茎长到一定大小即阴茎头宽度达到1.4cm以上时手术，对于一些小阴茎的病人，需经过内分泌治疗，等其阴茎长到至少达到这个标准时，再做手术治疗。

（三）手术方法的选择

目前，多依据尿道下裂的严重程度及有无合并阴茎下弯，来选择手术方法。尿道下裂的修复方法很多，可分为一期修复法和分期修复法，能够一次手术修复的病例多选择一次修复法，当尿道下裂较严重或伴有畸形和阴茎下弯或一次手术无法修复的病例，可选用分期修复法。

（四）手术材料的选择：（这一段应认真仔细阅读）

尿液是人体代谢的废物，从血液经肾脏滤过，流到膀胱短时储存，最后经由尿道排除体外。尿液中含有氨、碱等成分，具有骚臭味道和较强的腐蚀性。

人体中自然形成的尿道粘膜组织，具有较强的耐腐蚀性，即使排一辈子尿，尿液也不会对尿道粘膜造成腐蚀损伤。（好比现在生活中用PVC材料的管道做地暖或下水管道一样，这种材料用几十年，都不会被带有腐蚀性的地暖水或废水所腐蚀损害）

如前面所讲的，尿道下裂是由于在怀孕期间母体内，尿道没有发育好导致的尿道部分缺失，是一种先天性的畸形。而出生后再修复尿道下裂缺失的尿道，目前医学上因无法找到原始的尿道粘膜材料，新成型的尿道只能采用阴茎周围的皮肤、口腔粘膜或膀胱粘膜等组织代替。而这些组织注定无法达到原始的尿道粘膜材料所具有的抗尿液腐蚀功能。而这些材料也会有不同的问题，如阴茎周围的皮肤如包皮取用最方便，是目前手术中最常用的材料，但其耐受尿液腐蚀的能力较差，（相当于用生铁的管子做了地暖或下水管道），容易发生尿瘘或尿道憩室或炎症；口腔粘膜或膀胱粘膜虽耐尿液腐蚀性稍好一些，但口腔黏膜已发生挛缩，膀胱粘膜已发生尿道憩室等问题，还有取材不方便和创伤较大的问题等等。总之由于修复材料的原因，尿道下裂手术后会发生许多问题及并发症。（具体在后面讲述）

（五）手术中可能出现的问题

1、如阴茎下弯明显并存在海绵体发育畸形时，术中单纯行阴茎腹侧挛缩组织松解，难以矫正下弯畸形，需行阴茎背侧白膜紧缩，这样即有阴茎背侧神经、血管损伤可能性。

2、重度尿道下裂的病人，能获得的成形材料少，不能一次修复尿道，需分期手术。

（六）手术后的并发症及可能发生的问题

1、尿道瘘：如上所述，由于无法找到原始的尿道粘膜材料，新成型的尿道只能采用阴茎周围的皮肤、口腔粘膜或膀胱粘膜等其它组织代替，用这些材料修复的尿道，需要成活才行，如遇到手术后感染、组织愈合不良或裂开等，将会会导致术后发生尿道瘘。 有时新修复的尿道还会发生缺血挛缩

2、新修复的尿道会有2-3个接口，有些瘢痕体质的病人，因吻合口处瘢痕增生，会导致近端尿道吻合口及尿道外口的吻合口狭窄。

3、新修复的尿道由于缺少尿道海绵体的固定，当有远端吻合口狭窄或尿道内有涡流时，会出现新成型的尿道扩张形成尿道憩室（如同河流阻塞形成堰塞湖的道理一样）

以上这些都是手术后近期内会发生的并发症，都需要多次手术治疗。

（七）手术的成功率

这是医生和家长共同关心的问题。因该手术属于难度较大的整形手术，治疗效果除了与与医生的手术技术有关以外，还与患儿本身的身体素质、愈合能力及体质（如瘢痕体质）等有较大的关系，部分病人（约30%~40%）经一次手术难以治愈，需进行多次手术治疗。目前世界上公认的最高的一次手术成功率也是在70%左右。

（八）手术后的注意事项

1、多饮水，多排尿冲刷尿道

2、出院后每天温盐水洗浴阴茎半小时至3个月

3、出院6个月以内，如遇尿道狭窄（表现为排尿费力、尿线细）应尽早回来复查。

4、如系带尿管出院的患儿，应保护并保持尿管的引流，避免尿管脱落或撕裂新成型的尿道。

（九）该病的预后

1、经手术治疗后希望能达到的目标：1、矫正阴茎下弯；2、尿道口位于阴茎头正位；3、能正常站立排尿；4、阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。

2、70%的病人会经一次手术既能达到这个目标，30%左右的病人需要经历多次手术（一般2-4、5次，多的10几次）才能达到这个目标，且手术一次比一次难做。极少数患儿最终治不好形成残疾，留下终生的遗憾。

3、有些病例在十几年或更长的时间以后，仍会发生炎症性尿道狭窄等情况，需要对症处理。

4、因以上原因，在手术前，尚无法预测手术后哪个患儿会一次手术能治好，哪个患儿会出现并发症，再需要多次手术治疗。这些与病人的身份、地位、地域及社会关系等因素没有关系。还是说，有关系的因素第一是病人自身的素质，其次是医生的经验和技术。

（十）对患者家长的建议

1、充分理解该病的各种情况，从精神及生活上爱护患儿。

2、通过正规途径，到正规医疗单位就诊，选择技术高明的医生为你的孩子治疗。

3、保持一颗平常心，不管是否能一次手术治好，是否有并发症，避免急躁情绪，放宽心态，更能会有利于患儿的康复。